Parmi les cancers des ganglions, dits lymphomes, on distingue :
- la maladie de Hodgkin ;
- le lymphome non hodgkinien (LNH), le plus répandu.
Ces deux grandes catégories se divisent elles-mêmes en de multiples sous-catégories, selon le type de cancer, son stade, son caractère agressif ou non, etc.
Lymphome non hodgkinien (LNH) : le plus répandu des lymphomes
La maladie de Hodgkin, ou lymphome de Hodgkin, est une pathologie qui est beaucoup moins répandue que les lymphomes non hodgkiniens (LNH). Ceux-ci représentent en effet 90 % des nouveaux cas de lymphomes. Selon les statistiques, les hommes sont légèrement plus touchés que les femmes et l'âge moyen de diagnostic des LNH est de 64 ans chez les hommes contre 70 ans chez les femmes.
Points communs entre maladie de Hodgkin et lymphome non hodgkinien
Ces deux lymphomes présentent des similitudes :
- Les lymphomes de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens sont tous les deux des cancers du système lymphatique.
- Les causes et facteurs de risques sont inconnus ; néanmoins, on soupçonne que des virus ou l'activation de gènes anormaux pourraient en être responsables.
- Les symptômes sont quasiment les mêmes dans les deux cas.
Différences entre maladie de Hodgkin et lymphome non hodgkinien
Le LNH se différencie de la maladie de Hodgkin pour plusieurs raisons :
- Il existe plus 30 types de LNH différents classés en fonction des lymphocytes à partir desquels ils se développent. Il peut s'agir des lymphocytes B (dans 85 % des cas) ou T (15 % des cas).
- Le LNH est six fois plus fréquent que la maladie de Hodgkin.
- Le LNH affecte surtout les personnes âgées, contrairement au lymphome de Hodgkin.
Principaux types de lymphomes non hodgkiniens
Si on se réfère à la classification internationale de l’OMS (Organisation Mondiale de la Santé) de 2016, on ne dénombre pas moins de 80 lymphomes non hodgkiniens différents. Parmi les plus fréquents on distingue :
- les lymphomes B (qui affectent des lymphocytes de type B) ;
- les lymphomes T (qui affectent des lymphocytes T) qui comprennent également les lymphomes NK.
Par ailleurs, les LNH se divisent en deux classes :
- les lymphomes non hodgkiniens indolents ;
- les lymphomes non hodgkiniens agressifs.
Lymphomes non hodgkiniens indolents
Les lymphomes non hodgkiniens indolents (ou de bas grade) se caractérisent par une faible malignité et donc un développement très lent, ne donnant que peu de symptômes. Parmi eux, on retrouve :
- le lymphome folliculaire, c'est le deuxième sous-type de lymphome non hodgkinien le plus courant après le lymphome B puisqu’il représente plus de 22 % de tous les LNH ;
- le lymphome lymphocytique, qui représente 4 % des LNH et qui est considéré comme la forme ganglionnaire et lymphatique de la leucémie lymphoïde chronique (LLC) ;
- le lymphome de la zone marginale, qui représente 2 % des LNH ;
- le lymphome du MALT, ce lymphome représente entre 5 et 8 % des cas de lymphome non hodgkiniens ;
- le lymphome lymphoplasmocytaire (ou macroglobulinémie de Waldenström) qui est plus rare (2 % de tous les lymphomes) ;
- le lymphome T cutané, qui représente 3 % des LNH ;
- le lymphome pulmonaire, les lymphomes pulmonaires primitifs représentant moins de 1 % de tous les LNH ;
- le lymphome gastrique et gastro-intestinal qui représentent 12,5 % de tous les LNH ;
Lymphomes non hodgkiniens agressifs
Les lymphomes non hodgkiniens agressifs (ou de haut grade) sont de développement rapide et donnant davantage de symptômes. Parmi eux, on peut citer :
- le lymphome diffus à grandes cellules B (lymphome B), c'est le sous-type de lymphome le plus courant puisqu'il représente près d'un tiers de tous les cas de LNH ;
- le lymphome du manteau, il représente 6 % des cas de LNH ;
- le lymphome de Burkitt, qui représente 1,5 % de tous les cas de lymphomes ;
- le lymphome T périphérique, qui représente près de 10 % des cas de lymphomes ;
- le lymphome lymphoblastique, qui représente 2 % de tous les cas de lymphomes ;
- le lymphome anaplasique, qui constitue au maximum 2 % des tous les cas de LNH ;
- le lymphome du cerveau (lymphome primitif du SNC).
Stades et traitement des lymphomes non hodgkiniens
La classification des lymphomes par stades permet d'adapter le traitement de la maladie en fonction de son évolution et de ses symptômes.
Stades du LNH
Comme pour la plupart des cancers, le LNH se divise en quatre stades :
- le stade I : le lymphome est présent dans une seule aire ganglionnaire ;
- le stade II : le cancer concerne plus d'un groupe ganglionnaire mais tous sont situés du même côté du diaphragme ;
- le stade III : le LNH affecte des groupes ganglionnaires des deux côtés du diaphragme ;
- le stade IV : le lymphome a atteint un ou plusieurs organes.
Lymphome non hodgkinien : un traitement variable
Le traitement d'un lymphome non hodgkinien dépend de plusieurs facteurs :
- son caractère indolent ou agressif ;
- son stade ;
- l'état de santé général du patient.
Les principales méthodes employées sont :
- la chimiothérapie (la poly‑chimiothérapie reste le traitement de référence dont le type et le nombre de cycles dépendent du score pronostique) ;
- l'immunothérapie ;
- la radiothérapie.
Les techniques peuvent être combinées (comme dans le cadre des lymphomes B) et permettre ainsi de guérir plus de 50 % des cas de lymphomes. Par ailleurs, on sait que les lymphomes B guérissent plus facilement que les lymphomes à lymphocytes T.
Bon à savoir : les traitements d'immunothérapie Yescarta (axicabtagene ciloleucel) et Kymriah (tisagenlecleucel) ont obtenu leur AMM européenne en juillet 2018, dans le cadre du traitement du lymphome diffus à grandes cellules B et du lymphome médiastinal primitif à grandes cellules B.
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Classification des lymphomes
Sommaire
- Lymphomes hadgkiniens
- Lymphomes non-hadgkiniens
- Évolution d'un lymphome