Le lymphome T cutané, ou lymphome cutané primitif à cellules T, est un lymphome relativement peu courant puisque, selon les statistiques, il ne représente que 3 % de tous les lymphomes non hodgkiniens (LNH). Il touche principalement des personnes d’une cinquantaine d’années, et légèrement plus les hommes que les femmes.
Types de lymphomes T cutanés
Comme son nom l’indique, le lymphome T cutané touche surtout la peau. Bien qu’il ne s’agisse pas du seul lymphome à pouvoir affecter la peau, il possède des caractéristiques qui font de lui un lymphome particulier.
Deux familles de LTC
En réalité, le lymphome T cutané (LTC) constitue un ensemble de lymphomes différents que l’on peut distinguer en deux catégories :
- le groupe des lymphomes T cutanés épidermotropes qui représente à lui seul plus de 50 % des LTC et dont les deux formes sont les plus fréquentes, à savoir :
- le mycosis fongoïde ;
- le syndrome de Sézary (plus rare néanmoins).
- le groupe des lymphoprolifération T cutanée CD30 + (qui exprime l’antigène CD30), qui se caractérisent par des nodules ou des tumeurs ulcérées et dans lequel se trouvent :
- les lymphomes cutanés anaplasiques à grandes cellules ;
- les papuloses lymphomatoïdes (évoluant par poussées) ;
- les formes intermédiaires entre les deux.
Mycosis fongoïde : le lymphome T cutané le plus fréquent
Le mycosis fongoïde est le LTC le plus fréquent. Cette forme de lymphome se traduit par des éruptions cutanées rouges-rosées. Ces tâches ou minces plaques font leur apparition au niveau des parties du corps qui ne sont pas exposées au soleil. Elles n’entraînent aucun symptôme et peuvent persister de quelques mois à quelques années. En effet, le lymphome T cutané est un lymphome indolent, il peut donc se développer très lentement. Ces lésions sont souvent confondues avec de l’eczéma ou du psoriasis. Seuls des examens spécifiques permettront d’établir un diagnostic de lymphome.
Syndrome de Sézary : un lymphome T cutané agressif
Le syndrome de Sézary n’est rien de plus qu’un mycosis fongoïde de stade avancé. C’est une forme de lymphome plus agressive. Cette fois, le lymphome T cutané affecte à la fois la peau et le sang (et parfois les ganglions lymphatiques). De larges zones de la peau (voire le corps tout entier) sont concernées et sont :
- rouges ;
- prurigineuses (elles démangent) ;
- parfois douloureuses ;
- desquamées (chute de bouts de peau) et ont tendance à s’ulcérer.
Stadification des lymphomes T cutanés
Les lymphomes T cutanés sont des lymphomes de forme un peu particulière pour lesquels il a fallu établir une stadification spécifique. Pour différencier les stades de ce lymphome, on s’intéressera cette fois-ci au type de lésion de la peau et à l’étendue du lymphome dans le corps.
Stadification d’un lymphome T cutané
| Stade du LTC | Caractéristiques |
|---|---|
| Stade IA | Les taches ou les plaques affectent moins de 10 % de la peau. |
| Stade IB | Les taches ou les plaques affectent plus de 10 % de la peau. |
| Stade IIA | Des taches ou les plaques sont présentes et les ganglions lymphatiques sont enflés (mais non cancéreux). |
| Stade IIB | Au moins une tache ou une plaque est surélevée (elle n’est plus mince) et les ganglions lymphatiques sont enflés (mais non cancéreux). |
| Stade III | L’ensemble de la peau est touché par le LTC et, bien que les ganglions lymphatiques soient enflés, ils ne sont pas cancéreux. |
| Stade IVA | Le LTC concerne toute la peau et il s’est étendu aux ganglions lymphatiques. |
| Stade IVB | Le LTC affecte l’ensemble de la peau, des ganglions lymphatiques et d’autres organes dont le sang et la moelle osseuse. |
Lymphome T cutané : des traitements efficaces s’ils sont précoces
Les lymphomes T cutanés sont des lymphomes de bon pronostic si le traitement est mis en place suffisamment tôt, c’est-à-dire tant qu’il ne touche que la peau. Le pronostic est plus sombre si la maladie affecte les ganglions lymphatiques et d’autres organes.
Le traitement est un peu différent de celui adopté pour les autres lymphomes.
- Le traitement chimiothérapeutique est original puisqu’il est appliqué directement sur les zones à traiter sous forme de pommade. On emploie la chimiothérapie locale lorsque le LTC est à un stade précoce et qu’il n’est donc pas trop étendu. Les traitements médicamenteux habituels peuvent aussi être employés pour les lymphomes de stade avancé (ou en cas de rechute).
- Le traitement radiothérapeutique est particulièrement intéressant en cas de lymphome T cutané car ce lymphome est très sensible aux radiations. Le type de radiothérapie employé dépend de l’étendue du LTC (radiothérapie locale pour de petites surfaces ou irradiation totale par faisceaux d’électrons pour de grandes surfaces).
- On peut aussi utiliser une immunothérapie à base d’interféron alpha par injection sous-cutanée. Le but de l’immunothérapie est d’augmenter la réponse immunitaire de l’organisme.
- La photothérapie est aussi intéressante en cas de LTC. Cette technique consiste à administrer un psoralène, un médicament qui va sensibiliser la peau, de sorte que les émissions d’ultraviolets A (UVA) auxquelles elle va être soumise seront plus efficaces. L’objectif est de détruire les cellules tumorales (taches et plaques légèrement épaissies ; on peut aussi traiter les taches et plaques minces mais dans ce cas-là on privilégie la photothérapie par UVB avec laquelle il n’est pas nécessaire de prendre de psoralène). Photothérapie et immunothérapie peuvent être associées. Les séances de photothérapie ont lieu trois fois par semaine avant d’être progressivement espacées.
- En cas de syndrome de Sézary ou de LTC évolutif, on peut se servir de la photophérèse. Le principe et le même qu’avec la photothérapie excepté que, cette fois, le sang du patient est prélevé à partir d’une veine avant d’être exposé à des rayons ultraviolets puis réinjecté dans le corps par perfusion.
En plus, de ces différents traitements, il est possible de mettre en place des soins destinés à soulager les démangeaisons. On utilise le plus souvent des antihistaminiques et des crèmes à base de cortisone.