Le lymphome T périphérique concerne surtout les personnes âgées d’une soixantaine d’années, en particulier en Asie (notamment au Japon et à Hong Kong), en Amérique centrale (au Mexique) et chez les populations indigènes d’Amérique du Sud. Les hommes sont les plus touchés. Ce cancer représente environ 10 % de tous les lymphomes et 15 % des lymphomes non hodgkiniens avec 1 136 cas recensés en France en 2018, dont 625 cas chez l’homme. Il s’agit du lymphome non hodgkinien de type T le plus fréquent.
L’OMS (Organisation mondiale de la Santé) distingue 16 types de lymphomes T périphériques. Le lymphome T périphérique sans autre précision fait partie de la grande catégorie des lymphomes avec atteinte ganglionnaire prédominante (avec les lymphomes anaplasiques et angio-immunoblastiques qui sont tous les deux moins nombreux).
Les lymphomes T sont tous agressifs, c’est-à-dire de malignité élevée, exception faite du lymphome T cutané (mycosis fongoïde).
Mécanismes de propagation du lymphome T périphérique
Les lymphocytes T sont les globules blancs chargés de fabriquer les anticorps permettant de lutter contre les infections. Leur mode d’action consiste à identifier la cellule étrangère, la bactérie ou la cellule cancéreuse en la comparant avec les informations de sa banque de données reçues au cours de sa maturation.
Le lymphome T périphérique a pour particularité de se développer aux dépens des lymphocytes T matures, c’est-à-dire ayant quitté le thymus après y avoir correctement évolué. En cela, le lymphome T périphérique se distingue des leucémies lymphoblastiques et des lymphomes lymphoblastiques T qui se développent aux dépens des précurseurs des lymphocytes T, c’est-à-dire avant que ceux-ci soient devenus matures.
Il se développe essentiellement dans les ganglions lymphatiques (comme le lymphome anaplasique ou le lymphome T intestinal) mais il peut s’étendre :
- à la moelle osseuse ;
- à la rate ;
- au foie ;
- au tube digestif ;
- aux poumons ;
- à la peau.
En raison de son caractère agressif, le diagnostic est souvent tardif. Il intervient alors que le lymphome a déjà atteint le stade III ou IV (l’âge médian au diagnostic est de 67 ans chez l’homme et de 69 ans chez la femme), ce qui explique en partie le mauvais pronostic des lymphomes T.
Facteurs de risque de lymphome T périphérique
Une étude internationale a mis en évidence plusieurs facteurs de risque de développer un lymphome T périphérique. Ainsi, il existerait un sur-risque chez les personnes :
- intolérantes au gluten ;
- ayant un statut tabagique ;
- étant atteintes d’eczéma ou de psoriasis ;
- ayant des antécédents familiaux d’hémopathie maligne.
Des facteurs environnementaux liés aux expositions professionnelles ont également été retrouvés avec un sur‑risque de développer un lymphome T périphérique dans les métiers de la peinture, du bois et du textile.
Symptômes des lymphomes T périphériques
D’un point de vue clinique, les symptômes des lymphomes T périphériques sont variés. Par exemple, un lymphome T associé à une entéropathie (lymphome T intestinal) fera son apparition dans l’intestin grêle (jéjunum notamment), ce qui se traduira par :
- des ulcères ;
- une diarrhée chronique ;
- des occlusions intestinales ;
- des maux de ventre.
C’est donc à l’occasion de l’exploration du tube digestif qu’on découvrira le lymphome.
Il est aussi possible qu’une tumeur cutanée révèle un lymphome T se développant au niveau de la peau. Autre exemple, un lymphome T de type angio-immunoblastique se traduira par une hyperéosinophilie (augmentation anormale du taux de globules blancs polynucléaires éosinophiles) ou une hypergammaglobulinémie (augmentation anormale du taux de gammaglobulines).
Ainsi, les symptômes des lymphomes T périphériques dépendent grandement de la zone atteinte et du type de lymphome en cause.
Traitement du lymphome T périphérique
Le traitement des lymphomes T périphériques est le même que celui des lymphomes diffus à grandes cellules B. Il s’agit donc d’une chimiothérapie intensive associée à de l’immunothérapie et à une autogreffe.
Néanmoins, ces approches sont assez peu efficaces puisqu’on n’obtient des rémissions complètes et une survie à long terme que dans 49 % des cas. En effet, les rechutes sont fréquentes et le pronostic souvent plus défavorable que celui des lymphomes B (en particulier en cas d’atteinte de la moelle osseuse ou d’association au virus d’'Epstein-Barr).