Le lymphome folliculaire est un lymphome non hodgkinien indolent, au même titre que :
- le lymphome lymphocytique ;
- le lymphome de la zone marginale ;
- le lymphome du MALT ;
- le lymphome lymphoplasmocytaire ;
- le lymphome T cutané ;
- le lymphome pulmonaire ;
- le lymphome gastrique ;
- le lymphome de la rate.
Caractéristiques du lymphome folliculaire
Il s'agit du deuxième type de lymphome non hodgkinien (LNH) le plus courant (après le lymphome diffus à grandes cellules B) et même du plus courant de tous les lymphomes indolents. En effet, à lui seul, le lymphome folliculaire représente plus de 22 % de tous les lymphomes.
Selon les statistiques, en 2018 on a recensé 3 066 nouveaux cas de LF, dont 1 658 chez l’homme (54 %). L’âge médian des LF au diagnostic est de 65 ans chez l’homme et de 68 ans chez la femme. On observe une nette augmentation des taux d’incidence dès l’âge de 35 ans.
Dans environ 85 % des cas, ce lymphome est associé à une mutation génétique qui affecte les chromosomes 14 et 18, des segments se détachant de l'un et allant se fixer sur l'autre (on parle de translocation). Cela entraîne une surproduction de la protéine BCL2 qui empêche les cellules de mourir normalement.
Le lymphome folliculaire a pour particularité d'affecter plusieurs aires ganglionnaires, ce qui se traduit dans la majorité des cas par des adénopathies superficielles ou profondes. Néanmoins, en raison de son évolution lente et des faibles symptômes qu'il entraîne, il est généralement diagnostiqué à un stade avancé. Il arrive donc que le lymphome folliculaire soit retrouvé alors qu'il a déjà atteint la moelle osseuse ou la rate. En revanche, il ne se propage presque jamais à d'autres organes. De plus, il évolue habituellement très lentement et un malade peut donc vivre plusieurs années avec ce type de lymphome.
Remarque : dans de rares cas, ces lymphomes peuvent évoluer et se transformer en lymphomes diffus à grandes cellules B, des lymphomes non hodgkiniens agressifs à évolution rapide.
Pronostic des lymphomes folliculaires
Il est possible de calculer le pronostic des lymphomes folliculaires en tenant compte d'un certain nombre de critères. Le Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI) se base en effet sur plusieurs facteurs pour déterminer si le pronostic est bon ou mauvais et si les risques de rechute du lymphome sont élevés. Chacun des critères suivants donne un point au patient :
- âge supérieur à 60 ans ;
- lymphome folliculaire de stade III ou IV ;
- présence de moins de 120 g d'hémoglobine par litre de sang ;
- plus de quatre aires ganglionnaires touchées ;
- taux de lacticodéshydrogénase (enzyme qui intervient dans la production d'énergie au sein des cellules), ou LDH, supérieur à la normale.
Plus le score final est faible, meilleur est le pronostic. Le pronostic est particulièrement sombre lorsque le FLIPI est supérieur à 3. De plus, il est très difficile de guérir définitivement les lymphomes folliculaires, tout au plus parvient-on à les contenir pendant plusieurs années. Par ailleurs, ils ont souvent tendance à récidiver.
Toutefois, en 2014, la Commission européenne a autorisé la mise sur le marche de Zydelig® (molécule idelalisib) un médicament indiqué en monothérapie dans le traitement des lymphomes folliculaires ayant résisté à deux traitements précédents.
Remarque : l'idelalisib inhibe la PI3K delta, une protéine hyperactive dans de nombreux lymphomes à cellules B (ce qui est aussi le cas pour les leucémies lymphoïdes chroniques) et qui joue un rôle dans la survie, la prolifération et le développement des cellules cancéreuses.
Par ailleurs, quatre CAR-T cells (modification des lymphocytes T afin de les booster) sont approuvés en France : Kymriah®, Yescarta®, Tecartus® et Abecma® dans cinq hémopathies malignes en rechute ou réfractaires. Ce sont Kymriah® et Tecartus® qui sont utilisés contre les lymphomes folliculaires avec, pour ce dernier, 71 % de réponse complète (efficacité du traitement) et 18 mois de médiane de survie.
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Classification des lymphomes
Sommaire
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