Le lymphome du manteau (ou lymphome à cellules du manteau) est un lymphome non hodgkinien agressif. Cela signifie qu'il évolue rapidement, en quelques semaines ou quelques mois seulement, au même titre que :
- le lymphome B diffus à grandes cellules ;
- le lymphome de Burkitt ;
- le lymphome T périphérique ;
- le lymphome lymphoblastique ;
- le lymphome anaplasique ;
- le lymphome du cerveau.
Remarque : le lymphome du manteau est souvent confondu avec un lymphome indolent car ses cellules, observées au microscope, y ressemblent à s'y méprendre.
Caractéristiques du lymphome du manteau
Selon les statistiques, le lymphome du manteau représente environ 6 % de tous les lymphomes non hodgkiniens (LNH), il est donc assez rare. Il touche moins un homme sur 100 000 en France et l'incidence est de 0,2/100 000 chez la femme. On a ainsi dénombré 887 cas de lymphomes du manteau en 2018, dont 76 % chez l’homme. Il s'agit du sous‑type d’hémopathies lymphoïdes avec la prédominance masculine la plus marquée.
Il affecte les personnes âgées de plus de 60 ans, la moitié des patients ayant plus de 75 ans.
Zone de développement du lymphome du manteau
Le lymphome du manteau se développe à partir des lymphocytes B situés dans le bord externe d'un ganglion lymphatique : la zone du manteau.
Pour localiser cette zone, il faut savoir que les lymphocytes présents dans les ganglions lymphatiques sont regroupés dans les follicules, eux-mêmes composés de plusieurs parties. La zone du manteau est l'une d'elles. Elle est formée d'une couronne de petits lymphocytes qui entourent le centre germinatif, là où se trouvent les lymphocytes en cours de maturation.
Zone de propagation du lymphome du manteau
Le lymphome du manteau est généralement diagnostiqué alors qu'il a déjà atteint un stade avancé. Il touche dans ce cas :
- des ganglions lymphatiques (dans 80 % des cas) ;
- la moelle osseuse (dans 90 % des cas) ;
- la rate (chez 50 % des patients) ;
- le sang (dans plus de 50 % des cas) ; dans moins de 5 % des cas, seuls le sang et la moelle osseuse sont atteints ; il s'agit alors d'un lymphome indolent qui évoluera lentement ;
- le tube digestif, essentiellement dans le côlon ou dans l'estomac (on parle dans ce cas de polypose lymphomateuse), dans 60 % des cas.
Mécanismes de diffusion du lymphome du manteau
Le lymphome du manteau a aussi pour particularité de donner naissance à des cellules productrices d'une protéine : la cycline D1. Cette protéine va favoriser la croissance, la multiplication et la propagation des cellules tumorales.
La production anormalement élevée de cycline D1 est due à une translocation des chromosomes 11 et 14 (qui échangent une partie de leur matériel génétique), une anomalie qui survient au cours de la vie et dont on ignore l'origine.
Symptômes du lymphome du manteau
Les symptômes spécifiques du lymphome du manteau sont :
- une augmentation du volume d'un ou de plusieurs ganglions lymphatiques (adénopathie), notamment au niveau du cou, des amygdales, des aisselles, de l'aine et au-dessus des clavicules ;
- une augmentation de la taille de la rate (splénomégalie) et/ou du foie (hépatomégalie) ;
Les symptômes communs à tous les cancers peuvent aussi apparaître :
- une fièvre persistante ;
- des sueurs nocturnes abondantes ;
- une perte de poids anormale (elle est présente chez un tiers des patients).
Si le tube digestif est affecté, on peut également retrouver :
- des maux de ventre ;
- des diarrhées ;
- des nausées et des vomissements ;
- parfois des hémorragies digestives.
Diagnostic du lymphome du manteau
Ces symptômes ne sont pas suffisants pour poser le diagnostic de lymphome ; seuls les examens complémentaires (analyse sanguine, biopsie et scanner) peuvent permettre d'affirmer qu'il s'agit bel et bien d'un lymphome et de déterminer son étendue.
Pour affirmer qu'il s'agit d'un lymphome du manteau, un immunophénotypage des cellules sera nécessaire pour rechercher des marqueurs tumoraux caractéristiques et la présence de la cycline D1. Par ailleurs, un examen endoscopique (fibroscopie de l'estomac ou du côlon) est utile en cas de symptômes abdominaux pour évaluer l'étendue du lymphome.
L’âge médian des patients au diagnostic est de 70 ans chez l’homme et de 73 ans chez la femme.
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Traitement du lymphome du manteau
La survie nette à 5 ans sur la période 2005‑2010 est estimée à 48 % et peut même n'atteindre que 32 % chez les patients de 75 ans ou plus. Néanmoins, de nouvelles stratégies à l’étude dans le traitement du lymphome du manteau sont porteuses d’espoir et pourraient accroître les taux de rémission et de survie de ces patients.
Généralement, le traitement de ce lymphome repose sur une chimiothérapie (protocole rituximab-bendamustine) combinée à une immunothérapie (on utilise des anticorps qui vont s'attaquer aux lymphocytes B, qu'ils soient sains ou cancéreux).
Suite à 6 à 8 cycles de traitement chimiothérapeutique, un traitement de maintenance peut être instauré. Des études montrent qu'il est préférable de poursuivre avec la combinaison rituximab-bendamustine (R-B) plutôt qu'avec d'autres protocoles (tels que EPOCH ou R-CVP), puisque c'est celui qui permet d'obtenir le meilleur taux de survie sans progression à 5 ans et celui qui nécessite le moins de recourir à un traitement de deuxième ligne.
Source : Flinn IW et coll. : First-Line Treatment of Patients With Indolent Non-Hodgkin Lymphoma or Mantle-Cell Lymphoma With Bendamustine Plus Rituximab Versus R-CHOP or R-CVP : Results of the BRIGHT 5-Year Follow-Up Study J Clin Oncol., 2019, 37:984-992
Il est très rare qu'au moment du diagnostic le lymphome du manteau se cantonne à la rate, que des cellules cancéreuses circulent ou non dans le sang. Exceptionnellement, lorsque c'est le cas et qu'on se trouve face à un lymphome du manteau indolent, on peut envisager une abstention thérapeutique, c’est-à-dire que le patient est régulièrement surveillé mais qu’aucun traitement n'est mis en route d’emblée. Généralement, chez les patients de moins de 65 ans chez qui le traitement d'immunochimiothérapie a été efficace, on réalise une autogreffe.
Toutefois, il n'est pas rare que le lymphome du manteau rechute après avoir été traité. Néanmoins son pronostic est plutôt bon puisque son taux de survie à 5 ans est supérieur à 80 %.
De plus, avec l'autorisation de quatre CAR-T cells (modification du lymphocyte T afin de l'aider à reconnaître la cible tumorale et de l’activer), il devient possible de traiter les lymphomes du manteau en rechute ou réfractaires. Ainsi, en 2021, Tecartus® a bénéficié du feu vert des autorités pour son utilisation dans le lymphome à cellules B du manteau après avoir montré, en traitement de troisième ligne, un taux de réponse complète chez 67 % des patients et une survie sans progression à un an de 61 % (source : Wang M et al. N Engl J Med 2020;382:1331-42).
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