Il existe deux sortes de lymphomes non hodgkiniens : les agressifs et les indolents. Parmi ces derniers, le lymphome de la zone marginale (ou de la zone marginale ganglionnaire) est relativement rare, contrairement au lymphome diffus à grandes cellules B ou au lymphome folliculaire.
Caractéristiques des lymphomes de la zone marginale
Les lymphomes de la zone marginale sont relativement rares et on en dénombre environ 2 800 chaque année en France, dont 52 % chez l’homme. Selon les statistiques, ces lymphomes touchent surtout les personnes âgées de plus de 60 ans, pour atteindre une valeur maximale chez l’homme après 80 ans et chez les femmes entre 85 et 89 ans. Il s’agit d’un LNH indolent, il est donc d’évolution lente.
Fonctionnement du lymphome de la zone marginale
Ils sont dus à la multiplication incontrôlée de lymphocytes B anormaux. En temps normal, les lymphocytes B assurent une fonction immunitaire en produisant des anticorps. Certains sont également dotés d’une forme de mémoire. Ainsi, ces lymphocytes sont capables de produire les anticorps adaptés pour lutter contre les agents pathogènes qu’ils ont déjà rencontrés. Ce sont ces cellules lymphocytaires qui sont stockées dans une région des ganglions : la zone marginale. Le lymphome de la zone marginale est donc un lymphome qui est dû à la prolifération anormale de lymphocytes dans cette zone.
Causes probables du lymphome de la zone marginale
Plusieurs études estiment que ces lymphomes sont dus à des troubles auto-immuns liés à des maladies telles que :
- la thyroïdite de Hashimoto ;
- le syndrome de Gougerot-Sjögren (syndrome sec) ;
- la pneumopathie interstitielle lymphoïde.
Des bactéries pourraient également être impliquées, notamment :
- les Helocibacter pylori (responsable de gastrites) ;
- Borrelia burgdorferi (responsable de la maladie de Lyme) ;
- Campylobacter jejuni (responsable de diarrhées) ;
- Chlamydia psittaci (responsable de la psittacose, une zoonose transmise par les oiseaux) ;
- le virus de l’hépatite C.
Trois grandes catégories de lymphomes de la zone marginale
On distingue trois sous-types de lymphomes de la zone marginale :
- les lymphomes de la zone marginale ganglionnaire (ou lymphomes B monocytoïdes) qui ne représentent pas plus de 2 % de tous les LNH ;
- les lymphomes de la zone marginale splénique (c’est-à-dire de la rate, qui se comporte comme un gros ganglion), les cellules s’accumulant principalement dans cet organe ainsi que dans le sang et la moelle osseuse (les ganglions lymphatiques, eux, sont épargnés) ; ces lymphomes peuvent aussi prendre le nom de lymphome splénique à lymphocytes villeux.
- les lymphomes associés aux muqueuses de la zone marginale extra-ganglionnaire, lymphome du MALT (ou maltome), qui atteignent des organes tels que l’estomac, les poumons ou même les yeux et qui représentent environ 60 % des lymphomes de la zone marginale.
Symptômes spécifiques au lymphome de la zone marginale
Les symptômes des lymphomes de la zone marginale diffèrent selon le type de lymphome considéré :
- Les lymphomes de la zone marginale ganglionnaire vont essentiellement se traduire par une augmentation de volume d’un ou de plusieurs ganglions, notamment au niveau du cou ou des aisselles (mais parfois aussi au thorax ou à l’abdomen). Ils restent toutefois indolores.
- Les lymphomes de la zone marginale splénique entraînent surtout une augmentation du volume de la rate (splénomégalie) ainsi qu’une anémie et une thrombocytopénie (diminution du nombre de plaquettes sanguines). Ils s’accompagnent aussi parfois d’une hépatomégalie (foie enflé).
- Les lymphomes du MALT peuvent entraîner des symptômes au niveau de l’organe touché. Par exemple, en cas d’atteinte gastrique on pourra retrouver des brûlures ou une sensation de lourdeur à l’estomac.
Bien qu’ils soient plutôt rares, les symptômes généraux sont les mêmes que pour le reste des cancers :
- perte de poids anormale (chez 34 % des patients atteints de lymphomes) ;
- anorexie (si un lymphome de la zone marginale ganglionnaire affecte les ganglions du cou, la perte d’appétit et l’anorexie peuvent concerner jusqu’à 75 % des malades) ;
- faiblesse de l’état général ;
- fièvre parfois ;
- sueurs nocturnes abondantes.