Pronostic du lymphome

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Les pronostics sont à interpréter avec prudence.

Il est relativement difficile de donner un pronostic précis en cas de cancer et a fortiori en cas de lymphome. En effet, plusieurs éléments entrent en ligne de compte :

Ces chiffres ne constituent donc que des indicateurs et des estimations qui ne doivent pas être pris au pied de la lettre. Ils sont à interpréter avec la plus grande prudence.

Lymphome : un pronostic plutôt bon

Les lymphomes sont des cancers qui réagissent bien à la chimiothérapie. Pour ce qui est des lymphomes de Hodgkin, on associe chimiothérapie et radiothérapie, excepté en cas de rechute.

Ainsi, les nouveaux traitements tendent globalement à améliorer les pronostics des lymphomes et, pour ce qui est de ce type de lymphomes, en fonction du stade auquel on diagnostique la maladie, de 60 à 95 % des personnes atteintes peuvent espérer une rémission complète.

Bon à savoir : plus de 90 % des maladies de Hodgkin traitées chez l'enfant vont avoir une évolution favorable.

Pronostic des lymphomes en fonction de divers facteurs

Pour obtenir une prise en charge efficace, et donc un bon pronostic, il est indispensable de poser un diagnostic précis et tenant compte des caractéristiques du patient (âge, état général, antécédents, etc.).

Le pronostic est présumé mauvais :

  • chez les personnes âgées de plus de 60 ans (la dénutrition, fréquente chez les personnes âgées, constitue également un facteur péjoratif) ;
  • en cas de lymphome de stade III ou IV ;
  • si la tumeur ganglionnaire excède 10 cm ;
  • chez les personnes dont le taux sanguin de lacticodéshydrogénase (LDH) est élevé (signe que le cancer est étendu ou qu'il évolue rapidement) ;
  • en cas d'augmentation de la bêta-2 microglobuline (B2M) à plus de 3 mg / l ;
  • en cas d'atteinte de deux ou de plus de deux sites extra-ganglionnaires (moelle osseuse, foie, ou système nerveux central) ;
  • si des symptômes annexes sont retrouvés (fièvre, sueurs nocturnes, amaigrissement, etc.) ;
  • en cas de rechute.

À partir de ces facteurs de risque, on peut établir un indice pronostic : l'IPI (pour International Prognostic Index) :

Facteurs pronostic défavorables

Risque

Taux de survie à 5 ans

Pas plus d'un

Faible

70 %

Deux

Intermédiaire

50 %

Trois

Élevé

49 %

Quatre ou cinq

Très élevé

26 %

La mortalité est plus faible chez les femmes que chez les hommes dans les premières années qui suivent le diagnostic. Elle a en revanche tendance à augmenter avec l’âge.

Pronostic en fonction du type de lymphome

De façon générale, le pronostic est jugé mauvais pour les LNH agressifs :

  • le lymphome T périphérique (30 % de mortalité à 5 ans) ;
  • le lymphome du manteau (70 % de mortalité, survie moyenne de 3 à 4 ans mais avec Tecartus® – CAR-T cells – utilisé en troisième ligne c'est-à-dire en cas de rechute ou de lymphome résistant aux traitements de première et de deuxième intention, on obtient une survie sans progression du cancer à un an chez 61 % des patients) ;
  • le lymphome diffus à grandes cellules B (70 % de mortalité, là encore l'arrivée des CAR-T cells permet d'obtenir de bien meilleurs résultats avec les traitements Kymriah® et Yescarta®).

Grâce aux progrès du diagnostic, des soins de support et des traitements (chimiothérapie et rituximab), les taux de guérison du lymphome de Burkitt sont aujourd'hui de plus de 95 % chez l'enfant et 80 % chez l'adulte.

Pour ce qui est du lymphome diffus à grandes cellules B (qui représente à lui seul 30 % de tous les lymphomes), une étude constate aussi que les patients professionnellement exposés aux pesticides ont un échec de traitement supérieur à celui des patients non exposés. Ceux exposés du fait d’une activité agricole ont un taux d’échec encore plus élevé que les autres.

Source : Lamure S et coll. : Association of Occupational Pesticide Exposure With Immunochemotherapy Response and Survival Among Patients With Diffuse Large B-Cell Lymphoma. JAMA Network Open. 2019; 2(4):e192093. doi:10.1001/jamanetworkopen.2019.2093

De façon générale, le pronostic est jugé bon (survie moyenne d'environ 10 ans) pour les LNH indolents (d'évolution lente) :

Il existe un index pronostic spécifique pour le lymphome folliculaire en fonction du nombre de facteurs pronostic défavorables : le FLIPI (pour Follicular Lymphoma International Prognostic Index).

Facteurs pronostic défavorables

Risque

Taux de survie à 5 ans

Taux de survie à 10 ans

Pas plus d'un

Faible

90 %

70 %

Deux

Intermédiaire

78 %

50 %

Trois à cinq

Élevé

53 %

30 %

Taux de survie en cas de lymphome : un pronostic variable

Au niveau mondial, la survie relative à 5 ans, tous stades et tous types de lymphomes confondus, est de 58 % :

  • Pour ce qui est des lymphomes hodgkiniens, la mortalité est en baisse avec une majorité de patients guéris à long terme (90 % de survie globale à 5 ans chez les patients de moins de 20 ans).
  • Pour ce qui est des seuls lymphomes non hodgkiniens, la survie relative à 5 ans est de 66 %.

La maladie de Hodgkin n'est toutefois pas bien soignée chez 25 % des adultes jeunes. Il s'agit de ceux qui sont résistants au traitement ou qui présentent des rechutes de lymphome après une première guérison et qui évoluent vers la mort. Toutefois, des progrès ont été réalisés et, chez ces patients, deux cycles de chimiothérapie BEACOPP (bleomycine, etoposide, doxorubicin, cyclophosphamide, vincristine, procarbazine, prednisone) suivis de radiothérapie permet d'obtenir un taux de survie sans progression de 66 % à 3 ans et une survie globale estimée à 3 ans proche de 95 %.

Cependant, le taux de survie est extrêmement variable en fonction du cancer diagnostiqué, de sa gravité et de son caractère bénin ou malin (lymphome non hodgkinien indolent ou lymphome non hodgkinien agressif).

Taux de survie pour les personnes atteintes de lymphomes non hodgkiniens (LNH)

Type de LNH

Gravité de l'atteinte

Fréquence

Survie à 5 ans

Survie à 10 ans

Bénin (indolent)

Faible

34 %

80 %

70 %

 

Moyenne

11 %

40 %

28 %

 

Forte

55 %

52 %

36 %

Malin (agressif)

Faible

35 %

75 %

 

 

Moyenne

26 %

50 %

 

 

Forte

23 %

42 %

 

 

Très forte

16 %

25 %

 

 

Décès en cas de lymphomes

Au niveau mondial, sur les 66 000 personnes touchées par un lymphome de Hodgkin (cancer 2,5 fois plus fréquent dans les pays développés), plus de 25 000 décèdent (4 262 en France avec 2 310 hommes et 1 952 femmes en 2016). Sur les plus de 385 000 personnes ayant reçu un diagnostic de lymphome non hodgkinien, près de 200 000 sont mortes.

En France, les lymphomes sont responsables de 4 500 décès chaque année.

Source : Maynadié M, Arveux P, Bouvier AM, Woronoff AS, Tillier C, Cariou M, Billot-Grasset A, Chatignoux É, « Estimations régionales et départementales d’incidence et de mortalité par cancers en France, 2007-2016 ».

Cette hémopathie se classe ainsi au 7e rang des causes de décès par cancer, 2,6 % de l’ensemble des décès par cancer chez l'homme étant dus au lymphome malin non hodgkinien (LMNH) et 3,1 % chez la femme.

Au final, environ 40 % des patients présentant un LMNH décèdent chaque année (Registre des cancers Poitou-Charentes d'août 2013). Chez ces personnes on recense près de 60 % d'hommes.

Remarque : le taux d'incidence de LMNH en Île-de-France est très largement supérieur à la moyenne nationale (1 237/100 000 contre seulement 41/100 000 en Corse par exemple).

Au niveau mondial, l'incidence est de 3,4 pour 100 000 hommes et 1,9 femmes pour 100 000.

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