Il existe deux sortes de lymphomes :
- les lymphomes non hodgkiniens (LNH), dont fait partie le lymphome gastrique ;
- le lymphome hodgkinien ou maladie de Hodgkin.
Plusieurs types de lymphomes gastriques
Les lymphomes gastro-intestinaux représentent 12,5 % de tous les LNH. Ce sont donc les plus fréquents des LNH extra-ganglionnaires (qui, tous confondus, représentent environ 30 % des cas de LNH). Les lymphomes gastro-intestinaux ne représentent que 3 % des tumeurs malignes de l’estomac, 1 % de celles du côlon et du rectum et moins de 18 % des tumeurs de l’intestin grêle, celles-ci étant par ailleurs exceptionnelles.
Lymphome gastrique : agressif ou indolent
Certains lymphomes gastro-intestinaux font partie des lymphomes non hodgkinien agressifs. Il faut savoir qu’au niveau intestinal toutes les variétés de LNH peuvent se retrouver et qu’ils peuvent intéresser :
- soit uniquement les lymphocytes du tube digestif ;
- soit simultanément ces lymphocytes et ceux des autres organes lymphoïdes (ganglions, rate, etc.).
Lymphomes gastriques à cellules B ou à cellules T
Les lymphomes gastriques peuvent être des lymphomes B (dans 90 % des cas) ou des lymphomes T, beaucoup plus rares. Les lymphomes gastriques à cellules B seront :
- des lymphomes B à petites cellules :
- essentiellement des lymphomes de la zone marginale du MALT (ou lymphomes du MALT, c’est-à-dire du tissu lymphoïde associé aux muqueuses digestives) de faible malignité mais susceptibles d’évoluer pour devenir de haute malignité ;
- des lymphomes folliculaires, qui peuvent être des lymphomes gastriques extra-ganglionnaires (ils ne se développent pas dans les ganglions lymphatiques) ;
- les lymphomes du manteau ;
- plus rarement des lymphomes diffus à grandes cellules B ;
- des lymphomes de Burkitt.
Lymphomes B à petites cellules
Les lymphomes gastriques B à petites cellules sont multiples.
Lymphomes gastriques de la zone marginale du MALT
Les lymphomes gastro-intestinaux de la zone marginale du MALT sont les plus fréquents des lymphomes à petites cellules affectant le tube digestif. Ils touchent très souvent l’estomac et un peu moins fréquemment le duodénum, l’intestin grêle ou le côlon. Les localisations extra-digestives (poumon ou moelle) sont extrêmement rares. Ils se développent chez des personnes dont l’âge moyen est de 60 ans et essentiellement chez des hommes.
Ce cancer se traduit par :
- des douleurs abdominales ;
- une dyspepsie (douleur et malaise dans la partie supérieure de l’abdomen) ;
- une hémorragie (ulcère) entraînant une anémie.
En tant que lymphome indolent, l’évolution s’effectue lentement et le pronostic est plutôt favorable. La présence de la bactérie Helicobacter pylori est très fréquente. Dans 80 % des cas, son éradication entraîne une résolution du lymphome en 24 mois environ. Une surveillance doit néanmoins être instaurée pour s’assurer qu’il n’y aura pas de rechute du lymphome.
Lymphomes gastriques folliculaires
On distingue deux types de lymphome folliculaire :
- Les lymphomes folliculaires qui apparaissent suite à un lymphome qui s’est déjà développé dans les ganglions sont des lymphomes secondaires (ils apparaissent dans un second temps, après le lymphome ganglionnaire).
- Ceux qui se développent au niveau du tube digestif sans que les ganglions lymphatiques soient atteints sont des lymphomes extra-ganglionnaires, dits primitifs. Dans ce second cas, la localisation principale est le duodénum ou l’intestin grêle.
Au niveau diagnostic, les lésions se présentent sous forme de nodules blanchâtres ressemblant à des polypes. Ils peuvent être isolés ou associés à d’autres situés au niveau de l’intestin grêle. Comme dans tous les lymphomes folliculaires, on retrouve une translocation des chromosomes 14 et18 impliquant le gène BCL2.
Il est important de déterminer le stade de ce lymphome (de I à III) car c’est en fonction de celui-ci qu’on déterminera le traitement le plus adapté. Il va de l’abstention thérapeutique avec surveillance à la chimiothérapie à forte dose. En effet, les lymphomes folliculaires sont d’évolution très lente mais ils peuvent aussi se transformer en lymphomes agressifs.
Lymphomes du manteau
Les lymphomes du manteau peuvent être retrouvés dans le cadre des lymphomes gastro-intestinaux, bien qu’il s’agisse de lymphomes agressifs (non indolents et donc d’évolution rapide) :
- Ils peuvent être purement digestifs et s’associer à des polyposes lymphomateuses. Cela se traduit par des lésions au niveau de l’estomac, de l’intestin grêle ou du côlon.
- Ils peuvent aussi toucher les ganglions lymphatiques et le tube digestif. Dans ce cas-là on retrouve des adénopathies périphériques (gonflement des ganglions lymphatiques et des amygdales) et digestives.
Les analyses biologiques mettent en évidence une translocation des chromosomes 11 et 14 impliquant le gène BCL1 et on peut parfois observer une leucémie. Ce type de lymphomes gastro-intestinaux doit être pris en charge dans une unité de soins spécialisée, une autogreffe étant parfois nécessaire. Il s’agit en effet d’un lymphome à l’évolution rapide et donc au pronostic défavorable.
Lymphomes gastriques B à grandes cellules
Comme pour les lymphomes du manteau, les lymphomes B à grandes cellules gastro-intestinaux sont agressifs. Il peut donc évoluer très rapidement.
Il s’agit de lymphomes uniques, isolés. Ils affectent donc le plus souvent soit l’estomac, soit une autre partie du tube digestif (notamment la jonction entre l’intestin grêle et le côlon), pas les deux simultanément.
L’examen donne à voir une grosse tumeur ulcérée susceptible de provoquer une obstruction. Ces lymphomes vont générer des symptômes et une importante altération de l’état général. Le traitement doit associer chimiothérapie, immunothérapie et éventuellement une radiothérapie.
Lymphomes de Burkitt
Les lymphomes de Burkitt gastro-intestinaux sont agressifs. Ils se traduisent souvent par une importante masse abdominale. Elle peut siéger au niveau de l’estomac ou de la zone de jonction entre l’intestin grêle et le côlon (carrefour iléo-cæcal).
Généralement, ces lymphomes s’accompagnent d’adénopathies mésentériques (gonflement des ganglions lymphatiques de l’abdomen) et dans 20 % des cas d’adénopathies périphériques (gonflement des ganglions lymphatiques dans d’autres régions). À l’exploration endoscopique, on retrouve de grosses tumeurs ulcérées et donc hémorragiques. Ces lymphomes intestinaux peuvent affecter le système nerveux central.
Quoique ces lymphomes soient d’évolution rapide, ils réagissent généralement bien au traitement chimiothérapeutique. Celui-ci doit toutefois être mené en urgence et en milieu spécialisé.
Lymphomes T gastro-intestinaux
Beaucoup plus rares que les lymphomes B, les lymphomes T gastro-intestinaux font souvent leur apparition conjointement à une autre pathologie digestive (maladie cœliaque par exemple), bien que cela ne soit pas systématique.
Ils se traduisent par des lésions de l’intestin grêle (jéjunum notamment) et des adénopathies mésentériques, les cellules tumorales se trouvant dans la muqueuse intestinale.
Ces lymphomes gastro-intestinaux sont de mauvais pronostic. Les seuls traitements possibles sont la polychimiothérapie et l’autogreffe.
Dans tous les cas, quelle que soit la nature du lymphome gastro-intestinal, une prise en charge pluridisciplinaire est nécessaire. Elle doit notamment réunir des anatomopathologistes, des oncologues et des hématologues.