Il existe deux sortes de lymphomes :
- le lymphome hodgkinien ou maladie de hodgkin ;
- les lymphomes non hodgkiniens (LNH), dont fait partie le lymphome de Burkitt.
Lymphome de Burkitt : l’un des principaux LNH de l’enfant
Le lymphome de Burkitt tire son nom du chirurgien militaire Denis Parsons Burkitt qui l’a pour la première fois décrit en 1958 alors qu’il était en Ouganda.
C’est un lymphome non hodgkinien (LNH) de type B. Il s’agit d’une maladie agressive au même titre que le lymphome B diffus à grandes cellules, le lymphome du manteau, le lymphome T périphérique, le lymphome lymphoblastique, le lymphome anaplasique et le lymphome du cerveau. Cela signifie qu’il évolue rapidement, en quelques semaines ou quelques mois seulement. Il se présente sous forme d’un lymphome ou d’une leucémie aiguë lymphoblastique (LAL).
Ce type de lymphome est assez rare chez les adultes âgés. Selon les statistiques, il ne représente que 2 % de tous les cas de lymphomes non hodgkiniens. Il a plutôt tendance à affecter de jeunes hommes et des garçons de 6 ans, notamment en Afrique. Ainsi, il représente environ la moitié des lymphomes malins non hodgkiniens de l’enfant et il s’agit du cancer le plus courant chez les enfants africains.
Virus en cause dans le lymphome de Burkitt
Ce lymphome a pour particularité d’avoir une origine virale connue. C’est même le premier à avoir été associé à une cause virale.
Forme africaine ou endémique du lymphome de Burkitt
La forme africaine (ou endémique) du lymphome de Burkitt est clairement liée à un virus et plus particulièrement au virus d’Epstein-Barr (EBV), celui qui est responsable de la mononucléose infectieuse.
Ainsi, la plupart des lymphomes de Burkitt survenus en Afrique (surtout chez des enfants) sont causés par une succession d’infections (paludisme entre autres), celle provoquée par le virus d’Epstein-Barr (EBV) ayant été la première. Une translocation génétique entre les chromosomes 8 et 14 ferait suite à ces infections virales, ce qui conduirait au développement anormal des lymphocytes et à la prolifération massive des cellules B. Plus rarement on observe une translocation entre le chromosome 8 et les chromosomes 2 ou 22.
Il touche très souvent les os du visage des enfants, notamment les maxillaires (mâchoire). Une tumeur abdominale est aussi fréquemment observée, surtout chez les adolescents.
Forme non endémique ou sporadique du lymphome de Burkitt
La forme non endémique (ou sporadique) du lymphome de Burkitt est surtout présente en Europe et en Amérique du Nord. Bien que l’EBV puisse parfois être impliqué, ce sont surtout d’autres virus qui semblent être responsables du lymphome de Burkitt non endémique. Cette forme de lymphome de Burkitt concerne aussi bien les enfants que les jeunes adultes.
Généralement, il affecte l’abdomen et surtout l’intestin. Il peut aussi toucher :
- le péritoine ;
- le foie ;
- la rate ;
- le pancréas ;
- les reins ;
- les gonades (ovaires et testicules).
Il peut tout aussi bien se propager à la plèvre (membrane qui recouvre les poumons), à la sphère ORL (amygdales) ou, plus rarement, au système nerveux central.
Lymphome de Burkitt associé à une immunodéficience
Le lymphome de Burkitt peut également être lié à une immunodéficience. Dans ce cas, les personnes concernées seront essentiellement celles qui sont atteintes du sida et dont le traitement antiviral n’est pas parfaitement adapté. Les personnes placées sous immunosuppresseurs à l’occasion d’une greffe sont aussi plus fragiles.
Symptômes du lymphome de Burkitt
Les lymphomes de Burkitt évoluent très rapidement. Il s’agit même de la tumeur dont la croissance est la plus rapide puisqu’il ne faut pas plus de 48 heures pour que le nombre de cellules tumorales double. Elles vont donc rapidement coloniser des organes et des tissus autres que les ganglions lymphatiques :
- Les ganglions lymphatiques intra-abdominaux sont généralement extrêmement gonflés. Lorsque les organes abdominaux sont touchés, on peut observer :
- des maux de ventre et des nausées ;
- des occlusions intestinales ;
- une hémorragie digestive (on retrouve souvent une lésion au niveau du cæcum).
- Dans 15 % des cas, les cellules cancéreuses se propagent dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Elles entraînent alors une méningite ou une paralysie des nerfs crâniens.
- Elles peuvent également toucher la moelle osseuse (dans 35 % des cas), ce qui donne cette forme leucémique (LAL) à laquelle il est apparenté.
- Le lymphome de Burkitt entraîne aussi une altération de l’état général et l’apparition de ganglions et de masses tumorales.
Lymphome de Burkitt : un traitement chimiothérapeutique
Le traitement du lymphome de Burkitt est essentiellement basé sur une chimiothérapie intensive de quelques mois en association avec du rituximab notamment (un anticorps monoclonal). Pour être efficace, celle-ci devra être entamée le plus précocement possible.
Pour éviter une propagation au système nerveux central (SNC), on administre généralement des agents chimiothérapeutiques directement dans le liquide céphalo-rachidien. Ces traitements sont particulièrement toxiques.
Chez les adultes, le taux de survie sans récidive est de 60 % chez les malades présentant des facteurs de mauvais pronostic (importante masse tumorale, atteinte du SNC, degré d’extension, etc.). En revanche, si le traitement est instauré rapidement et que les patients présentent des facteurs de bon pronostic, on peut obtenir des taux de survie de 84 % à 5 ans. Néanmoins, les risques de rechute sont élevés et le pronostic beaucoup plus incertain dans ce cas (10 à 20 % de guérison seulement) car on ne dispose pas de beaucoup d’options thérapeutiques..