Le lymphome lymphoblastique est un lymphome non hodgkinien (LNH) rare puisqu'il ne représente que 2 % de tous les LNH (900 cas en France en 2018). Il s'agit d'un lymphome non hodgkinien agressif au même titre que le lymphome diffus à grandes cellules B, le lymphome du manteau, le lymphome de Burkitt, le lymphome T périphérique, le lymphome anaplasique et le lymphome du cerveau. Cela signifie qu'il évolue et se propage rapidement, la division cellulaire étant extrêmement rapide.
Ce type de lymphome concerne essentiellement les enfants, les adolescents (45 % des personnes concernées ont moins de 15 ans) et les jeunes adultes, notamment les jeunes hommes (57 % d'hommes). Le lymphome lymphoblastique est l'hémopathie maligne la plus fréquemment rencontrée chez l’enfant.
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Deux types de lymphomes lymphoblastiques
On distingue surtout deux formes de lymphomes lymphoblastiques (qui se développent à partir des lymphoblastes, c'est-à-dire de lymphocytes ‒ globules blancs ‒ immatures) :
- le lymphome lymphoblastique à précurseurs B qui se développe à partir des lymphoblastes de type B et qui est le plus fréquent ;
- le lymphome lymphoblastique à précurseurs T qui se développe à partir des lymphoblastes de type T.
Ce second type représente à lui seul près de 90 % des lymphomes lymphoblastiques. Les lymphomes lymphoblastiques sont à rapprocher des leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL) car ils possèdent des caractéristiques communes.
Qu’elle soit de nature T ou B, leur origine est commune et provient d'un dérèglement des précurseurs lymphoïdes qui, en temps normal, organisent la différenciation lymphoïde.
Localisation des lymphomes lymphoblastiques
Les lymphomes lymphoblastiques se développent essentiellement au niveau des ganglions lymphatiques, particulièrement ceux situés au-dessus du diaphragme. Dans ce cas, lorsqu'on étudie la moelle osseuse, on retrouve moins de 25 % de lymphoblastes (lymphocytes immatures). En revanche, si la moelle osseuse est atteinte et qu'on retrouve plus de 25 % de lymphoblastes dedans, on considère qu'il s'agit d'une LAL.
Dans 20 % des cas, lorsque le diagnostic est posé, le lymphome a déjà atteint la moelle osseuse :
- En cas de lymphome lymphoblastique à cellules B, des organes tels que la peau ou les tissus mous peuvent être touchés (localisations extra-ganglionnaires).
- En cas de lymphome lymphoblastique à cellules T, les localisations restent au niveau des organes lymphoïdes et on retrouve souvent une importante masse tumorale au niveau du thorax (médiastin). Généralement, cela s'accompagne d'un épanchement pleural ou péricardique et parfois de troubles respiratoires (dyspnée).
Traitement du lymphome lymphoblastique
Le traitement des lymphomes lymphoblastiques se fait essentiellement par chimiothérapie intensive, tout comme pour la LAL, avec un traitement d'induction et un traitement de consolidation. La radiothérapie externe peut être utile pour traiter la masse tumorale médiastinale.
Le pronostic est plus favorable pour les lymphomes lymphoblastiques à précurseurs T que pour les lymphomes lymphoblastiques à précurseurs B.
En cas de rechute, il est fréquent que le lymphome lymphoblastique se propage au système nerveux central (SNC), d'où la nécessité de mettre en place un traitement de chimiothérapie préventif. Une autogreffe peut aussi être envisagée après une chimiothérapie ou en cas de résistance au traitement.
Par ailleurs, les lymphomes lymphoblastiques font partie des lymphomes qui, lorsqu'ils sont en rechute ou réfractaires, peuvent être traités par CAR-T cells (modification des lymphocytes T pour les stimuler et leur permettre de reconnaître les cellules cancéreuses).
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Classification des lymphomes
Sommaire
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- Lymphomes non-hadgkiniens
- Évolution d'un lymphome