Lymphome enfant

Chez l'enfant, le lymphome est le troisième type de cancer le plus fréquent. Selon les statistiques, ils représentent 11 % des cas de cancers de l'enfant après les leucémies (29 %) et les tumeurs du système nerveux central (24 %). Les autres formes de lymphomes non hodgkiniens (LNH) sont exceptionnelles chez l’enfant.

Trois principaux lymphomes chez l'enfant

Les lymphomes chez l'enfant sont surtout diagnostiqués après l'âge de 5 ans. Ils sont rarissimes chez les bébés de moins de 2 ans.

Il existe trois principaux types de lymphomes chez l'enfant :

• le lymphome de Burkitt, le plus fréquent chez l'enfant ;
• le lymphome lymphoblastique (B ou T dans 90 % des cas) ;
• le lymphome anaplasique à grandes cellules (et accessoirement les lymphomes B diffus à grandes cellules).

Il s'agit de trois lymphomes non hodgkiniens agressifs d'évolution rapide (par opposition aux lymphomes non hodgkiniens indolents qui évoluent lentement). Il faut également mentionner le lymphome de Hodgkin qui est le cancer le plus fréquemment rencontré chez les adolescents ayant entre 15 et 19 ans (22 % des cas). En revanche, il représente moins de 10 % des cas de cancer chez les enfants de moins de 15 ans.

Diagnostic du lymphome chez l'enfant

Généralement, le diagnostic des lymphomes chez l'enfant est aisé car ils présentent un aspect morphologique et clinique typique, en particulier :

• les lymphomes de Burkitt avec une lésion du cæcum ;
• les lymphomes lymphoblastiques avec une masse médiastinale.

Toutefois, il peut arriver que le diagnostic soit plus complexe car il faut parvenir à correctement différencier :

• une maladie de Hodgkin ou une tumeur de l'amygdale d'une mononucléose infectieuse ;
• un lymphome T d'une papulose lymphomatoïde (lymphome à cellules T indolent) ;
• un lymphome T cutané d'une maladie de peau, etc.

Dans tous les cas, pour poser le diagnostic de lymphome, il est nécessaire d'analyser les données cliniques morphologiques, cytogénétiques et moléculaires.

Cancer de l'enfant : le lymphome de Burkitt

Alors qu’il ne représente que 2 % de l’ensemble des lymphomes non hodgkiniens chez l’adulte, le lymphome de Burkitt est le lymphome non hodgkinien le plus fréquent chez les enfants dans le monde et représente le premier cancer pédiatrique en Afrique Sub‑Saharienne. Les lymphomes de Burkitt survenus chez les enfants africains sont causés par une succession d'infections faisant suite à une primo-infection par le virus d'Epstein-Barr.

Généralement, la tumeur du lymphome de Burkitt s'observe au niveau de l'abdomen (tube digestif) notamment dans la fosse iliaque droite (région de l’appendice). Elle se retrouve par hasard, à l'occasion d'un examen dû à une constipation ou à une occlusion intestinale. L'enfant présente habituellement des symptômes tels que :

• des maux de ventre ;
• des nausées ;
• l'apparition de ganglions.

En Afrique, où le lymphome de Burkitt a une forme endémique, il touche très souvent les os maxillaires (mâchoire) des enfants âgés de 6 ans.

Le diagnostic de lymphome doit être confirmé par une biopsie de la masse tumorale ou de la moelle osseuse, son analyse permettant de retrouver des cellules lymphoïdes B matures. L'examen cytogénétique des cellules tumorales donnera à voir une translocation des chromosomes 8 et 14 (plus rarement 8 et 22 ou 2 et 8).

Il s'agit d'une urgence thérapeutique car le lymphome de Burkitt a un développement extrêmement rapide. D'ailleurs, pour s'assurer que le lymphome ne s'est pas propagé, il faudra réaliser un bilan d'extension comportant :

• une échographie abdominale ;
• une radiographie du thorax et du rhinopharynx ;
• des myélogrammes ;
• une ponction lombaire à la recherche d'une atteinte méningée.

La prise en charge doit également être menée avec une grande rigueur car la chimiothérapie va très rapidement détruire la tumeur mais est aussi très toxique. Le traitement, intensif, durera entre 1 et 6 mois en fonction du bilan d'extension. Il sera composé, entre autres, de l'administration de corticoïdes, de méthotrexate, d'anthracyclines et parfois de rituximab (un anticorps monoclonal).

Le taux de guérison est compris entre 70 et 90 % en fonction du stade auquel la maladie a été découverte et traitée. Si des rechutes doivent apparaître, ce sera au cours de la première année suivant la fin du traitement.

Cancer de l'enfant : le lymphome lymphoblastique

Chez l'enfant, le lymphome lymphoblastique T se développe essentiellement au niveau du thorax (du thymus) ce qui entraîne des symptômes liés à l'atteinte médiastinale :

• essoufflement ;
• toux sèche ;
• signes de compression avec éventuellement des œdèmes ;
• épanchement pleural ou péricardique ;
• gonflement des ganglions lymphatiques du cou et des aisselles ;
• plus rarement une tumeur ORL.

Pour ce qui est des lymphomes lymphoblastiques B, beaucoup plus exceptionnels, il peuvent provoquer des problèmes osseux ou cutanés.

Le diagnostic de lymphome s'effectue grâce à :

• une ponction d’un épanchement pleural, d’un ganglion lymphatique ;
• par la biopsie d'une tumeur.

L’étude cytologique est complétée par l’analyse immunologique et cytogénétique. On réalise également un bilan d’extension avec deux myélogrammes et une ponction lombaire pour analyser du liquide céphalo-rachidien.

Le traitement des lymphomes lymphoblastiques est identique à celui mis en place pour les leucémies aiguës lymphoblastiques chez l'enfant. Il est exclusivement basé sur la chimiothérapie et il dure environ deux ans. Le taux de guérison est de 80 % et les rechutes sont rares.

Cancer de l'enfant : le lymphome anaplasique

Ce type de lymphome chez l'enfant est relativement rare (15 % seulement).

Il se caractérise par :

• une atteinte des ganglions lymphatiques périphériques, au niveau du médiastin ;
• une atteinte de la peau et des parties molles dans 48 % des cas ;
• des atteintes osseuses (8 % des cas) et/ou abdominales (thorax, abdomen, pelvis) dans 30 % des cas ;
• une atteinte de la tête et du cou dans 10 % des cas ;
• une atteinte du système nerveux central (SNC) dans seulement 5 % des cas.

Par ailleurs, les lymphomes anaplasiques s'accompagnent souvent d'une atteinte pulmonaire et cutanée. On retrouve également des symptômes généraux :

• altération de l’état général ;
• fièvre ;
• perte de poids.

Le diagnostic repose sur des ponctions ou des biopsies qui révèlent, à l'examen, la morphologie particulière des cellules de ce lymphome. L'étude cytogénétique permet souvent de retrouver une translocation des chromosomes 2 et 5 et l'examen immunologique permet de voir l'antigène CD30.

Le traitement de ce lymphome non hodgkinien est basé sur la chimiothérapie avec des corticoïdes, des anthracyclines et le méthotrexate notamment. Le traitement est relativement court et les taux de guérison sont d'environ 75 %.

Maladie de Hodgkin chez l'enfant

Bien qu'il ne s'agisse pas d'une maladie frappant beaucoup les enfants de moins de 15 ans (115 cas en 2018), il arrive que ce soit le cas. La maladie est généralement découverte à l'apparition d'un ou de plusieurs gros ganglions localisés :

• sous la peau ;
• au niveau du cou ;
• en profondeur dans la région médiastinale ;
• ou dans l'abdomen.

D'autres signes d'appel peuvent parfois être retrouvés, notamment :

• de la fièvre (en l'absence d'infection) ;
• d'abondantes suées nocturnes ;
• une perte de poids (qu'on observe chez un tiers des patients).

Le traitement des lymphomes hodgkiniens chez l'enfant associe généralement une chimiothérapie suivie d'une radiothérapie en cas de tumeurs localisées. Son taux de rémission est de 95 % et il est de 70 % pour les formes de maladie de Hodgkin disséminées.