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Le mycosis fongoïde est le plus fréquent des lymphomes cutanés à lymphocytes T. Les symptômes peuvent être localisés et uniquement cutanés ou toucher d’autres organes, ce qui constitue un facteur de gravité. La maladie évolue généralement lentement sur 10 à 20 ans. Le diagnostic repose notamment sur une biopsie au niveau des lésions cutanées et le traitement, quant à lui, dépend de la sévérité des symptômes, mais aussi de l’âge et de l’état de santé du patient.
Qu’est-ce que le mycosis fongoïde?
Le mycosis fongoïde est la forme la plus courante du lymphome cutané à lymphocytes T. Les lymphomes cutanés sont des proliférations malignes de lymphocytes (globules blancs) présents dans la peau. Ce ne sont donc pas des cancers cutanés au sens strict. Ils sont également différents des lymphomes qui se développent à partir des ganglions. Au départ, ils sont uniquement localisés au niveau de la peau, mais ils peuvent secondairement toucher d’autres organes, même si les lésions cutanées perdurent tout au long de l’évolution de la maladie.
En parallèle du mycosis fongoïde classique, il en existe plusieurs variantes :
- le mycosis fongoïde folliculotrope (forme touchant plus particulièrement la tête et le cou) ;
- le lymphome pagétoïde ou réticulose pagétoïde localisée (variante rare) ;
- la chalazodermie granulomateuse (zones de relâchement cutané).
Le mycosis fongoïde est une maladie relativement rare avec une incidence annuelle entre 1/350 000 et 1/110 000 et les causes exactes de son apparition restent encore inconnues. La maladie peut survenir à tous les âges, mais le plus souvent elle touche les adultes et les personnes âgées. Enfin, les hommes sont 2 fois plus touchés que les femmes.
À noter : la fréquence du mycosis fongoïde a augmenté depuis l’évocation du SIDA ; les personnes séropositives étant plus sujettes au mycosis fongoïde.
Symptômes du mycosis fongoïde
Le mycosis fongoïde se manifeste initialement par :
- des tâches et/ou des plaques cutanées rouges de plusieurs centimètres, souvent asymétriques, au niveau des jambes, des fesses ou du tronc ;
- une atteinte du cuir chevelu (alopécie) ;
- un prurit (démangeaisons).
Les plaques peuvent régresser dans un 1er temps, puis peu à peu devenir permanentes. Au cours de l’évolution de la maladie, le nombre de lésions cutanées augmente ; elles peuvent ainsi recouvrir la totalité du corps. Des tumeurs cutanées (en forme de champignons) peuvent apparaître et la peau peut devenir entièrement rouge (érythrodermie). L’apparition de tumeurs et d’érythrodermie constituent des signes de gravité de la maladie.
Chez certains patients, des atteintes non cutanées peuvent survenir et toucher :
- les ganglions lymphatiques ;
- la moelle osseuse ;
- des organes (foie, poumon).
Diagnostic et pronostic du mycosis fongoïde
Le diagnostic précoce du mycosis fongoïde est crucial car le pronostic de la maladie devient souvent de plus en plus défavorable au cours de l’évolution de la maladie. Le mycosis fongoïde peut également au départ être confondu avec des maladies dermatologiques comme le psoriasis. Le pronostic du mycosis fongoïde dépend donc du stade de la maladie au moment du diagnostic. Lorsque les lésions sont uniquement cutanées, le pronostic de la maladie est favorable.
Pour confirmer le diagnostic, le médecin s’appuie sur une biopsie cutanée des lésions qui révèle ou pas la prolifération des lymphocytes T (type de globules blancs). Des analyses sanguines pour doser des marqueurs tumoraux sont aussi parfois prescrites.
Bon à savoir : une fois le diagnostic posé, il est important de déterminer si le patient a uniquement des atteintes cutanées ou si le lymphome a touché d’autres organes. Le médecin prescrit alors des examens complémentaires d’imagerie (scanner et IRM) pour établir le bilan d’extension de la maladie.
Traitement contre le mycosis fongoïde
Le traitement du mycosis fongoïde doit être mis en place dès la confirmation du diagnostic pour ralentir l’évolution de la maladie. Il dépendra bien sûr de la sévérité du mycosis fongoïde et notamment de l’atteinte ou non d’autres organes que la peau.
Le traitement comprend plusieurs aspects en fonction de la nature des lésions.
Des traitements locaux sont administrés pour les lésions cutanées :
- corticoïdes locaux associés à des rétinoïdes ;
- PUVAthérapie (irradiation par les UV) ;
- photothérapie à UVB ;
- solution de chlorméthine (chimiothérapie locale) ;
- radiothérapie superficielle (électronthérapie) ;
Des traitements généraux sont prescrits pour les stades plus avancés ou les atteintes non cutanées :
- chimiothérapie avec un ou plusieurs médicaments associés ;
- traitement par interféron (immunosuppresseur) ;
- radiothérapie ;
- greffe de moelle osseuse dans certains cas.